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Magazin - Wissenschaft
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Marfan-Syndrom: Gefahr für die Gefäße
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Beim Marfan-Syndrom handelt es sich um eine genetische Veränderung der Bindegewebsstruktur. Wird die Erkrankung nicht gezielt behandelt, haben die Patienten nur eine Lebenserwartung von 30 bis 40 Jahren.
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Tückisch: Das Marfan-Syndrom äußert sich nicht immer durch charakteristische Merkmale oder Beschwerden. Es gibt aber einige Anzeichen, die auf die Bindegewebserkrankung hindeuten: So sind Marfan-Patienten meistens sehr groß, und viele haben auffällig lange Beine oder Arme sowie besonders biegsame Finger. Der Hochwuchs ist oft mit einer Verbiegung der Wirbelsäule kombiniert. Zu den äußerlichen Auffälligkeiten zählt zudem eine Trichterbrust.
Auch Sehstörungen können Folge eines Marfan-Syndroms sein. Kurzsichtigkeit ist oft das erste Symptom der Erkrankung. Ebenfalls auffällig ist ein grauer Star schon in mittleren Lebensjahren – die Augenlinse trübt sich ein. Oft kommt es auch relativ früh zum grünen Star, und Netzhautablösungen können sogar zur Erblindung führen.
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Gute Versorgung an Marfan-Zentren
Lebensbedrohliche Folgen der Erbkrankheit sind Veränderungen im Kreislaufsystem. Durch das schwache Bindegewebe dehnt sich bei den meisten Marfan-Patienten die Hauptschlagader (Aorta) mit den Jahren aus. In der Gefäßwand können sich Risse bilden, schlimmstenfalls kann die Aorta platzen – ein medizinischer Notfall und die häufigste Todesursache von Marfan-Betroffenen.
Das Marfan-Syndrom beeinträchtigt außerdem sehr oft die Funktion der Herzklappen. Die Pumpkraft lässt deshalb allmählich nach, und es kann zu Rhythmusstörungen kommen.
Die angeborene Bindegewebsschwäche ist nicht heilbar. Dennoch können Marfan-Patienten heute ein weitgehend normales Leben führen und auch ein hohes Alter erreichen – wenn die Diagnose rechtzeitig gestellt wird. Für eine optimale Versorgung ist es wichtig, dass erfahrene Fachärzte aus verschiedenen Disziplinen zusammenarbeiten. Am besten erfolgt die Behandlung in einem klinischen Zentrum, das sich auf die Versorgung von Marfan-Patienten spezialisiert hat.
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Kraftakte sind tabu
Zu den wichtigsten Therapiemaßnahmen gehört eine Senkung des Blutdrucks, um die Wand der Aorta zu entlasten. Im Bereich der Orthopädie können Schäden durch eine rechtzeitige Therapie vermieden werden. Damit die überlangen Gliedmaßen und eine verschobene Wirbelsäule nicht zu Schmerzen und Rückenbeschwerden führen, brauchen die Patienten spezielle Einlagen. In einigen Fällen ist auch ein Korsett erforderlich.
Um ihre Gesundheit zu schützen, müssen Marfan-Patienten leider gewisse Einschränkungen in Kauf nehmen. Größere körperliche Belastungen, schweres Heben und Kontaktsportarten wie etwa Fußball oder Judo sollten unbedingt vermieden werden. Das bedeutet jedoch nicht, dass Erkrankte komplett auf sportliche Aktivitäten verzichten müssen. Im Gegenteil: Ein mit dem Arzt abgestimmtes, leichtes Ausdauertraining ist sowohl für das körperliche Wohlbefinden als auch für das seelische Gleichgewicht von großer Bedeutung.
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Marfan-Fakten
Der Name: Der französische Kinderarzt Professor Antoine Marfan beschrieb die Krankheit 1896 erstmals und gab ihr den Namen.
Das Grundproblem: Bei Marfan-Patienten wird das so genannte Fibrillin, ein wichtiger Bestandteil des Bindegewebes, falsch oder in zu geringer Menge gebildet. Dadurch kommt es zu der Bindegewebsschwäche, die überall im Körper negative Auswirkungen haben kann.
Die Vererbung: Das Marfan-Syndrom ist ein genetischer Defekt. Leidet ein Elternteil unter der Erkrankung, so liegt das Risiko, sie auf den Nachwuchs zu vererben, bei 50 Prozent.
Die Marfan-Hilfe: Hier bekommen Patienten und ihre Familien Rat, Hilfe, Informationen und Kontakte. Marfan-Hilfe (Deutschland) e. V., Postfach 0145, 23691 Eutin, Tel.: 07 00/ 22 33 40 00, Internet: www.marfan.de.
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(25.01.2012)
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